一抗

克隆类型
多抗单抗
产品类型
标签抗体磷酸化抗体内参抗体甲基化抗体乙酰化抗体药物与化合物抗体植物抗体
研究领域
肿瘤心血管细胞生物免疫学发育生物学染色质和核信号微生物学细胞凋亡信号转导干细胞神经生物学生长因子和激素糖尿病内分泌病转运蛋白植物细菌及病毒转录调节因子海洋生物上皮细胞趋化因子结合蛋白细胞表面分子G蛋白偶联受体胶原蛋白糖蛋白交换蛋白细胞分化血管内皮细胞细胞类型标志物内皮细胞淋巴细胞T-淋巴细胞B-淋巴细胞细胞粘附分子肿瘤细胞生物标志物骨髓细胞细胞骨架跨膜蛋白细胞因子自然杀伤细胞树突状细胞标志物脂蛋白新陈代谢锌指蛋白通道蛋白细胞周期蛋白激酶和磷酸酶昆虫线粒体环指蛋白细胞自噬细胞膜受体药物及化合物泛素干扰素G蛋白信号细胞膜蛋白Alzheimers表观遗传学细胞外基质合成与降解

标记一抗

标记类型
HRPBiotinGoldRBITCAPFITCCy3Cy5Cy5.5Cy7PEPE-Cy3PE-Cy5PE-Cy5.5PE-Cy7APCAlexa Fluor 350Alexa Fluor 488Alexa Fluor 555Alexa Fluor 594Alexa Fluor 647

二抗

克隆类型
多抗单抗
产品分类
二抗二抗血清

标记二抗

标记类型
HRPBiotinGoldRBITCAPFITCCy3Cy5Cy5.5Cy7PEPE-Cy3PE-Cy5PE-Cy5.5PE-Cy7APCAlexa Fluor 350Alexa Fluor 488Alexa Fluor 555Alexa Fluor 594Alexa Fluor 647

蛋白质与多肽

产品分类
蛋白质多肽

标记蛋白质与多肽

所有产品
全部标记蛋白质与多肽

正常动物血清及免疫球蛋白

产品分类
正常动物血清免疫球蛋白

试剂盒

产品分类
ELISA试剂盒

常用试剂

产品分类
免疫组化常用试剂免疫印迹常用试剂常用显色试剂细胞生物学试剂分子生物学生化试剂

亲和层析柱

所有产品
亲和层析柱

配套试剂

所有产品
常用配套试剂

ELISA试剂盒

人ELISA试剂盒 大鼠ELISA试剂盒 小鼠ELISA试剂盒 牛ELISA试剂盒 鸡ELISA试剂盒 植物ELISA试剂盒 猴ELISA试剂盒 猪ELISA试剂盒 山羊ELISA试剂盒 马ELISA试剂盒 仓鼠ELISA试剂盒 绵羊ELISA试剂盒 兔子ELISA试剂盒 犬ELISA试剂盒 豚鼠ELISA试剂盒 其他ELISA试剂盒

生化试剂

色素类 分离材料及耗材 维生素 染色剂 碳水化合物 植物激素及核酸 抗生素 蛋白质 氨基酸 测试盒 其他生物试剂 缓冲剂 表面活性剂

血浆

血浆

血清

Sigma胎牛血清 gibco胎牛血清 Hyclone血清 人血清 国产新生牛血清 国产胎牛血清 其他血清

细胞

其它细胞 仓鼠细胞 猴细胞 大鼠细胞 人细胞 狗细胞 小鼠细胞 猫细胞 鸡细胞

标准品

对照品 农药标准品 标准物质 食品 无机溶液标准物质 有机溶液标准物质

抗体

兔抗 鼠抗 IgY抗体 IgA抗体 IgG抗体 二抗 一抗

裂解血

裂解血

培养基

美国药典培养基 化妆品检验培养基 大肠杆菌、大肠菌群 金黄色葡萄球菌检验 消毒灭菌效果评价 临床检验用培养基 中华人民共和国药典 欧洲药典(EP) 饮用天然矿泉水检验方法 微生物检验 霉菌、酵母菌 肠球菌、链球菌 沙门氏菌、志贺氏菌 弧菌 弯曲杆菌 李斯特氏菌 产气荚膜梭菌 阪崎肠杆菌 乳酸菌、双歧杆菌 小肠结肠炎耶尔森氏菌 蜡样芽孢杆菌检验 小肠结肠炎耶尔森氏菌检验 一次性试管、液体培养基 乳酸菌检验 菌落总数测定、无菌检验 显色培养基 植物组培

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Anti-AFF2/Biotin

货号: bs-11703R-Bio 基本售价: 2980.0 元 规格: 100ul

产品信息

产品编号
bs-11703R-Bio
英文名称
Anti-AFF2/Biotin
中文名称
生物素标记的脆性X综合征相关蛋白AFF2抗体
别    名
FMR2; AF4/FMR2 family member 2; AF4/FMR2 family, member 2; AFF2; AFF2_HUMAN; FMR2; FMR2P; Fragile X E mental retardation syndrome protein; fragile X mental retardation 2; Fragile X mental retardation 2 protein; fragile X mental retardation gene associated with FRAXE; FRAXE; mild or borderline mental retardation; MRX2; OX19; Protein FMR-2; Protein Ox19.  
规格价格
100ul/2980元购买        大包装/询价
说 明 书
100ul  
研究领域
神经生物学  
抗体来源
Rabbit
克隆类型
Polyclonal
交叉反应
Human, Mouse, Rat, Dog, Pig, Cow, Horse, 
产品应用
WB=1:50-200 ELISA=1:100-1000 IHC-P=1:50-200 IHC-F=1:50-200 ICC=1:50-200 IF=1:50-200 
not yet tested in other applications.
optimal dilutions/concentrations should be determined by the end user.
分 子 量
145kDa
性    状
Lyophilized or Liquid
浓    度
1mg/ml
免 疫 原
KLH conjugated synthetic peptide derived from human AFF2 (1-80aa)
亚    型
IgG
纯化方法
affinity purified by Protein A
储 存 液
0.01M TBS(pH7.4) with 1% BSA, 0.03% Proclin300 and 50% Glycerol.
保存条件
Store at -20 °C for one year. Avoid repeated freeze/thaw cycles. The lyophilized antibody is stable at room temperature for at least one month and for greater than a year when kept at -20°C. When reconstituted in sterile pH 7.4 0.01M PBS or diluent of antibody the antibody is stable for at least two weeks at 2-4 °C.
产品介绍
background:
FMR2 is a 1311 amino acid nuclear protein belonging to the AF4 family. Expressed in the brain, placenta and lung, FMR2 exists as two isoforms produced by alternative splicing. Defects in the gene that encodes FMR2 have been found to be a cause of FRAXE, an X-linked form of mental retardation. Individuals expressing the FRAXE site also have more than two-hundred copies of a GCC repeat adjacent to CpG island, compared to six to thirty-five copies of the GCC repeat in a normal individual. It is believed that loss of FMR2 expression causes this GCC expansion of the FRAXE site.

Function:
RNA-binding protein. Might be involved in alternative splicing regulation through an interaction with G-quartet RNA structure.

Subcellular Location:
Nucleus speckle. When splicing is inhibited, accumlates in enlarged speckles.

Tissue Specificity:
Brain (most abundant in hippocampus and amygdala), placenta and lung.

DISEASE:
Defects in AFF2 are the cause of fragile X-E mental retardation syndrome (FRAXE) [MIM:309548]. FRAXE is an X-linked form of mental retardation. Loss of FMR2 expression is correlated with FRAXE CCG(N) expansion. Normal individuals have 6-35 copies of the repeat, whereas cytogenetically positive, developmentally delayed males have more than 200 copies and show methylation of the associated CPG island.

Similarity:
Belongs to the AF4 family.

Database links:

Entrez Gene: 2334Human

Omim: 309548Human

SwissProt: P51816Human

Unigene: 496911Human



Important Note:
This product as supplied is intended for research use only, not for use in human, therapeutic or diagnostic applications.

脆性X综合症,又称马丁-贝尔综合症,是一种遗传疾病。该综合症可以导致一系列的特征性症状,包括生理、智力、情绪、以及行为上的异常。症状的轻重各有不同。该疾病伴随着X染色体上一个简单的三核苷酸基因序列(CGG)的扩增。这种扩增导致了一种称为FMR-1的蛋白质无法在病人体内表达,而该蛋白质是神经的正常发育必不可少的。
根据CGG重复序列的长度,目前普遍认可将脆性X综合症分为四种类型:正常人(含有19-31个CGG重复序列),前突变者(含有55-200个CGG重复序列),全突变者(含有200个以上的CGG重复序列),过渡型,又称“灰色区域型”(含有40-60个重复)。脆性X综合征这是一种导致智力低下的遗传疾病,是导致人群中智力低下的第二大病因——仅次于21三体综合症。